腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春走基层)重庆丰都:“九重天”民众吃上“旅游饭”******
中新网重庆1月31日电 (张旭)“我们这里以前是‘山穷水尽’,是‘九重天’让我们‘柳暗花明’。”重庆市丰都县双路镇莲花洞村6组村民廖长贵近日告诉记者,得益于家乡的九重天景区等项目,大家吃上了“旅游饭”,一切正变得越来越好。
丰都县双路镇位于三峡库区,于2015年通过招商引资,以“景区带村”模式建设研学康养项目,由丰都县双路九重天旅游开发有限公司投资11.9亿元,打造占地7000余亩的九重天研学康养基地和九重天景区。九重天景区于2018年被评为国家AAAA级景区。九重天研学康养基地于2022年评为“重庆市森林康养示范基地”。
1989年出生的莲花洞村村民田丰说,他此前在外打工,进厂生产汽车配件。听说家乡要开发旅游,他于2016年回到了家乡,最开始在景区做设备操作和维护。后来,他瞄准研学项目,通过培训和学习,成为一名研学教练,不仅实现了家门口就业,还拓展了技能。
“算起来,在家门口挣的钱,不比外出打工少。”田丰说,不仅他自己,家里所有人都在景区找到一份工作,这是在以前不敢想的事。此外,研学教练还有比较好的发展前景,这也是他比较看重的。
图为来“九重天”参加研学活动的民众。(资料图) 丰都县双路九重天旅游开发有限公司供图“我们与附近村民共享发展红利,除了提供就业外,村集体也有入股,村民有分红。”丰都县双路九重天旅游开发有限公司总经理赵胜建称,公司与当地结成“利益共同体”,用工以本地村民为主。村民吃“旅游饭”的方式不同,有就业、分红,还有从事农副产品售卖、农家乐经营等。
廖长贵此前在浙江一带打工,主要工作是拆房子。听说家乡的发展,他回乡,并于2018年开起了村里第一家农家乐,生意很好,“从五一开始,忙到年底,客源不断”,相比以前,收入自然也增加了。
赵胜建称,对于附近的莲花洞村、安宁场村,公司通过共建共享模式,统一规划开发、统一服务标准、统一管理模式,实行“公司+农户+市场”的运作,培育衍生多家农家乐。“甚至对于有想法而资金短缺的,我们也可以给予支持。”赵胜建说,下一步将不断拓宽就业、从业形式,增加村民经济收入,与当地共同发展。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |